Traitement des kystes de Tarlov (périneuraux) par exclusion ouverte ou assistée par endoscope

Juan José Maria Nlezzadri Chef de la divisiôn chirurgie et neurochirugie de la colonne à l'hôpital "José de San Martin". Jefe - Divisiôn Neurocirugia & Secciôn Cirugia de Columna en Hospital de Clinicas "José de San Martin

Etudes . Université nationale de Buenos Aires . Docteur de l'université de Buenos Aires - Neurochirurgte
Expériences médicales Directeur de recherche - IIôpitaI "José de San Martin" De juin 20lI - Mars 2012 (8 mois) Programme des maladies du cerveau et de la moelle épinière.
Chef de clinique - Hôpital "José de San Martin" De janvier 2010 - mars 2Al2 (2 ans et 1 mois) Division de neurochirurgte
Chef de clinique - Hôpital "José de San Martin" De Juin 2A02 - à mars 2012 (9 ans et 8 mois) Section chirurgie de la colonne

Résumé:                                                                                                                                                                               
Juan José };/Lezzadi. a obtenu le diplôme de docteur à la Faculté de Médecine, Université de Buenos Aires (1970-1975). Il a effectué son internat à f institut de Neurochirurgie "Costa Buero" de l'Université de Buenos Aires (1979-1983). Il a continué à travailler à I'Institut (depuis 1982, il dirige la Division de neurochirurgre de I'Hôpital "José de San Martin") en tant que médecin personnel et est ensuite promu chef du service chirurgie de la colonne Q}A\. Il a été un pionnier dans I'utilisation et la diffusion de diverses techniques et approches des chirurgies de la colonne vertébrale en Argentine.
Avant d'être diplômé, Juan José Mezzadri a commencé sa carrière universitaire en tant que président adjoint de pathologie (Medical School, Université de Buenos Aires). Il a été nommé professeur de Physiopathologie et neuropathologie (Carrière de psychologie, Université de Buenos Aires), entre 1981 et 1982, et Introduction à la neurologie clinique (Faculté de Philosophie, Université Catholique d'Argentine) enüe 1988 et 1991. À I'Université de Buenos Aires il a été Assistant puis est nommé professeur (1984), Chef de Travaux Pratiques (1990) et professeur associé (2001). Entre 1994 et 2A05, il a coordonné 79 cours de premier cycle à I'hôpital, unité d'enseignement "Clinique." I a écnt le liwe Introduction à la neurochirurgie destiné aux étudiants et sa thèse de doctorat (discectomie cervicale antérieure cmec au sans greffage: méta-analyse) a obtenu la cote «distingué» (2006). Il a été journaliste, secrétaire, coordonnateur et administrateur en cours de troisième cycle, étant un pionnier dans I'organisation des cours, dans la pratique la chirurgie du rachis. hranMezzadri a donné de nombreuses conferences nationales et internationales en tant que reporter et présentateur de la communication scientifique.
I1 a été élu président de la Société de neurochirurgie d'Argentine (Argentine Medical Association) (2000-2001), Coordonnateur de Pathologie spinomédullaire, Association de neurochirurgie) (20002002) et directeur du « Journal of Neurosurgery Argentine » (Conseil national de radiodiffusion Association argentine de neurochirurgie) (2002-2006). I1 a publié de nombreuses publications et articles au niveau National et international qui servent de réference.

INTRODUCTION

Les kystes de Tarlov ont été décrits dans une autopsie en 1938, et ont reçu le nom de « kystes périneuraux » (KP). Des études récentes résument leurs principales caractéristiques :

-Les kystes périneuraux (KP) sont des sacs remplis de liquide céphalo-rachidien (LCR), formés à l'intérieur de la racine postérieure du nerf entre l'endoneurium et le périneurium et distalement par rapport au ganglion. En général, ils sont situés sur le sacrum et ont une communication variable avec l,espace spinal subarachnoidien qui les fait se remplir de LCR. A l'intérieur du sac et/ou des parois du kyste, on trouve des fibres nerveuses et/ou des cellules ganglionnaires.

-ll existe de nombreuses théories qui essaient d'expliquer leur origine et bien que l,on pense qu,ils sont acquis, âucune théorie n'a été pleinement démontrée. La plupart des Kp sont asymptomatiques et on les considère en général comme des découvertes radiologiques. De nos jours, Ie diagnostic est facilement posé avec l'imagerie à résonance magnétique (lRM). Les images montrent leurs caractéristiques morphologiques typiques, permettant leur différenciation avec d,autres kystes spinaux. Les kystes de Tarlov ont une prévalence de 7.5% et seulement 13% d'entre eux sont symptomatiques. De nos jours, en dépit de la publication de plusieurs propositions thérapeutiques, il n'existe aucun traitement standardisé ou basé sur des preuves à cause de leur rareté et de leur physiopathologie inconnue. Le but de cette étude est de décrire et d'analyser le résultat obtenu par la chirurgie ouverte ou assistée par endoscope pratiquée sur une série de Kp ou kystes de Tarlov.

MATERIAUX ET METHODES

Population

Entre 2007 et 2011 nous avons traité 11 cas de KP (3 hommes et 8 femmes). Les âges s,étalaient entre 32 et 69 ans (moyenne 54.36 ans). Les patients se plaignaient de douleurs lombaires (7 cas), douleurs sciatiques (5 cas), douleurs périnéales (vaginales et péri-anales) (8cas), ténesme vésical (1 cas) et/ou ténesme rectal (1 cas). Dans tous les cas I'examen neurologique était normal. Dans les cas concernant de gros kystes, la douleur est accrue en position debout et diminuée en position allongée.                                                                                                                                                                                                                                                                   
Diagnostic

Le protocole de diagnostic comprend un examen neurologique, proctologique, urologique et gynécologique, ainsi qu'une IRM lombo'sacrée. Les kystes étâient hypointenses sur les images pondérées en T-1 et hyperintenses sur les images pondérées en T-2. La tomographie assistée par ordinateur n'a pas été utilisée régulièrement. Tous les kystes étaient localisés dans Ia région du sacrum entre 51 et 53. Dans 7 cas il y avait des kystes multiples (5,5, 4,3,3,2 & 2 kystes dans chaque cas) et pour 4 cas le kyste était unique. Les kystes uniques mesuraient 4 à 7 cm de long, 2 à 3cm de large et étaient situés dans la zone médiane du canal sacré. Les kystes multiples avaient 2 à 3cm de long et étaient situés latéralement sur le sacrum ; l'un des cas qui avait 5 kystes, en avait un central d'une taille semblable à un kyste unique. Le scanner CT ne fut utilisé que dans 4 cas. Dans chaque cas on a pu observer une érosion lisse du canal sacré compatible avec la croissance d'un kyste chronique.

Classification

Selon leur nombre, leur localisation et leur taille vus à f lRM, le Kp furent classés en :

-Kystes latéraux : habituellement multiples, mesurant 2 à 3cm

-Kystes médians : habituellement uniques, mesurant >ou= 4cm 

Procédures chirurgicales                                                                                                                                                   
Chirurgie ouverte : Tout d'abord, les plus petits kystes latéraux furent mis à jour grâce à une laminectomie sacrée puis ouverts. Ensuite, ils furent exclus en comblant leur communication de LCR avec du tissu adipeux, du muscle, de la gélatine et de la colle fibrine. Après l'opération, tous les cas ont eu un drainage lombaire externe pendant 5 jours pour assurer la stabilité du comblement, en évitant les effets de la pression hydrostatique de la colonne de LCR sur la zone.
Chirurgie assistée par endoscope :

Pour les plus gros kystes médians, une incision dans la peau de 2 à 3cm et une petite ouverture sacrée sur la partie caudale du kyste furent réalisées. Ceci permit l'introduction à travers le pôle inférieur du kyste d'un endoscope rigide avec une optique de 0". Sans attendre on réalisa l'aspiration complète contrôlée du LCR contenu dans Ie kyste afin de travailler dans un champ sec avec l'endoscope. Puis on rechercha la communication avec l'espace spinal subarachnoidien avec une inclinaison de 30 à 45'et selon l'axe longitudinal du kyste. Dans certains cas, la communication fut difficile à voir à première vue, parce qu'on ne voyait pas de LCR entrer dans le kyste. Dans ces cas, l'anesthésiste pratiqua une mânæuvre de Valsalva. A la suite de quoi le LCR pénétra facilement dans le kyste, ce qui permit au chirurgien de voir la communication. Une fois isolée, elle fut remplie de tissu adipeux, muscle, gélatine et colle de fibrine, terminant ainsi l'inclusion du kyste. Tout comme dans les cas de chirurgie ouverte, les cas de chirurgie sous endoscope ont eu après l'opération, un drainage lombaire externe pendant 5 jours pour assurer le comblement.

Evaluation

Le résultat clinique post opératoire fut mesuré selon l'échelle Odom en quatre catégories : excellent, bon, correct, insuffisant. Tous les KP furent contrôlés par une IRM post opératoire.

RESULTATS

Après un suivi moyen de 16.36 mois {1 à 43 mois), le résultat post opératoire des 11 cas fut excellent dans 8 cas, bon dans 2 cas et insuffisant dans 1 cas. Dans les cas où on pratiqua une chirurgie ouverte, après un suivi moyen de 16.33 mois (4 à 27 mois), le résultat fut excellent dans 4 cas, bon dans 1 cas et insuffisant dans 1 cas. Une fistule interne de LCR apparut dans 3 cas (2 avec pseudo méningocèles) et une fistule externe dans 2 cas (1 eut une méningite). Toutes ces complications furent contrôlées grâce à un drainage lombaire externe et à des antibiotiques. L'un des pseudo méningocèles fut opéré et fermé. Dans les cas où on avait pratiqué une chirurgie sous endoscope après un suivi moyen de 15.4 mois (1 à 43 mois) le résultat fut excellent dans 4 cas et bon dans 1 cas. ll n'y a pas eu de complications. L'IRM post opératoire a montré que les kystes n'avaient pas disparu complètement mais avaient diminué de taille et leur intensité avait changé dans les images pondérées en T-1 et T-2.

DISCUSSION

D'ordinaire, les kystes méningés sacrés sont classés en 3 catégories selon des critères pâthologiques. Les Kp ou kystes de Tarlov sont considérés comme des kystes de type 2 parce qu'ils ont des racines à l'intérieur. Afin de standardiser le traitement chirurgical, les kystes furent classés en 2 sortes selon leur nombre, leur localisation et leur taille : kystes latéraux ou médians. Ces caractéristiques ont déterminé la procédure chirurgicale la plus appropriée.                                                                                                                       Comme les kystes latéraux étaient plus petits (2-3cm) il aurait été impossible d'avoir assez d'espace pour manipuler l'endoscope à l'intérieur. Par suite, il aurait été difficile de voir la communication avec l'espace spinal subarachnoidien. De plus, étant donné que les kystes latéraux étaient nombreux il aurait fallu réaliser plusieurs points d'entrée à travers la peau et l'os pour introduire l'endoscope dans chacun des kystes séparément. Cest pourquoi nous avons réalisé une laminectomie sacrée qui exposait tous les kystes en même temps. Comme les kystes médians étaient plus gros >/= 4cm, il y aurait eu assez d,espace pour manæuvrer l'endoscope et avec une inclinaison convenable on aurait facilement trouvé la communication avec l,espace spinal subarachnoidien. De plus, comme ils étaient uniques, il suffisait de faire une toute petite incision dans la peau et l'os, en étant ainsi beaucoup moins invasif.

Les parois du KP sont fibreuses et pourtant fines et fragiles. Elles peuvent donc se rompre durant la manipu lation chirurgical

D'habitude, les KP contiennent seulement quelques mm de LCR mais, on a pu voir des kystes en contenant jusqu'à 2.5l!

La communication avec l'espace spinal subarachnoîdien n'est pas toujours évidente. Un petit nombre des kystes latéraux ne contenait pas de LCR une fois ouverts. A l'inverse, tous les kystes médians contenaient du LCR et, une fois vidés pendant la chirurgie, leur remplissage n'était pas immédiat. Dans certains cas la communication ne devenait évidente qu'en âugmentant la pression hydrostatique du LCR par une manæuvre de Valsalva. Ceci a montré que, peut-être, le remplissage du LCR à l'intérieur du kyste par le mécanisme valvulaire peut être une théorie solide.

Les KP sont d'habitude situés sur le sacrum. Rârement on peut les trouver sur d'autres régions de la colonne vertébrale. lls peuvent éroder les parois du canal médullaire comme on a pu le constater dans certains de nos cas. Quand ils atteignent une taille énorme, ils peuvent éroder le sacrum au point de le fracturer.

Parfois, ils peuvent grandir à travers un foramen sacré et croître devant le sacrum et à l'intérieur du pelvis, simulant des masses annexielles à l'examen échographique.

Comme nous l'avons dit dans l'intro, la majorité des KP sont asymptomatiques et seulement 13026 d'entre eux sont symptomatiques. Tarlov lui-même fut le premier à envisager cette possibilité. La douleur est te symptôme le plus fréquent, se présentant sous forme de lombalgie, de sciatique et/ou coccygodynie. Les douleurs périnéales localisées dans le vagin et/ou l'anus sont les plus caractéristiques du Kp ; elles peuvent être associées à une paresthésie génitale. Pour les grands kystes pré-sacrés, la douleur peut être abdominale. Quand le kyste érode le sacrum et l'affaiblit, la douleur peut être secondaire à une fracture de fatigue. si la fracture sacrée rompt Ie kyste, du tissu adipeux peut pénétrer l'espace subarachnoiuien provoquant une embolie graisseuse cérébrale et de la confusion mentale.

Fréquemment, les patients peuvent avoir un dysfonctionnement de la vessie et/ou des symptômes rectaux : ténesme, fréquence, urgence et/ou incontinence. D'autres fois, on peut constater des dysfonctionnements sexuels tels que la dyspareunie ou l'infertilité.

L'apparition des symptômes dépend probablement de la taille du kyste ou de sa capacité à comprimer les structures proches. Nos cas mesuraient au moins 2cm. Néanmoins l'augmentation de la pression hydrostatique intrakystique pendant le remplissage de LCR semble être une manière plus probable pour les kystes de comprimer les structures proches et de devenir symptomatiques. Cest peut-être pourquoi, chez certains patients, la douleur est liée à la posture : augmentant comme Ia personne est debout et diminuant quand elle est allongée.

Avant de supposer gue les KP sont responsables des symptômes, il faut éliminer les pathologies les plus fréquentes (proctologique, urologique et gynécologique) car les patients se plaignent de la même manière dans les deux cas.

De plus, il faut étudier les conséquences directes et indirectes de la maladie du disque lombaire dégénératif. De nos jours, une corrélation stricte entre les radiographies, le scanner Cf, flRM et les symptômes, permet un diagnostic approprié.

Les IRM sont le standard en or pour le diagnostic des Kp, On les voit comme des images arrondies situées sur le sacrum, de taille variable avec une intensité similaire au LCR. lls peuvent aussi être différenciés des autres sortes de kystes spinaux.

ll est probable qu'une exclusion minutieuse de l'espace subarachnoidien spinal du LCR soit le meilleur traitement pour les KP. Grâce à l'exclusion, le KP ne se remplit pas de LCR et par conséquent, sa pression hydrostatique interne n'augmente pas. ceci permettrait d'éviter sa distension, la cornpression des structures voisines et l'apparition des symptômes. Les propositions thérapeutiques sont nombreuses et chacune d,entre elles a des avantages et des inconvénients.

Quand les KP sont <,/=1.5cm, un traitement par des anti-inflammatoires non stéroidiens, des stéroides, de la mitriptyline, du gamabapentin, de la stimulation électrique transcutanée et/ou un programme de réhabilitation peuvent soulager les symptômes. La chirurgie, elle, est normalement réalisée pour les Kp pour une taille >/=2cm, L'ablation totale est possible, et le résultat en a été favorable. Cependant, comme les Kp contiennent des racines nerveuses à l'intérieur ou dans leurs parois, une ablation totale peut causer des déficits neurologiques. c'est pourquoi on a développé des techniques plus conservatives : ouverture du kyste avec ablation partielle et plication des parois, avec ou sans technique de microchirurgie. Nous avons essayé à plusieurs reprises d'utiliser ces techniques, mais la fragilité des parois du KP, empêchait une fermeture sans danger, on préféra donc l'ouverture du kyste et son remplissage avec du tissu adipeux et de la colle fibrine. Pour être moins invasifs, on a pratiqué une exclusion sous endoscope sur un Kp médian. Jamais auparavant une telle expérience n'avait été relatée dans la littérature. Le résultat de l'utilisation de cette technique fut très favorable et n'eu pas de complication. comme après une chirurgie ouverte, plusieurs cas furent compligués par des fistules de LCR et des pseudo-méningocèles. Malgré les excellents résultats finaux, ce type de traitement est actuellement révisé. on nous a informé récemment de l'utilisation d'un shunt lombo-péritonéal pour des cas symptomatiques. Les auteurs ont eu une réaction favorable après un suivi de seulement 3 mois. A la longue, d'habitude plus de 3 mois après l'opération, cette technique a des complications avec un chiari acquis dans 30% des cas, à la suite de la formation d,un gradient spinal crânien rrot. ll semble donc que ce ne soit pas une bonne technique pour traiter les Kp.

CONCLUSIONS

-Le résultat après une exclusion ouverte et sous endoscope a été excellent/bon dans 90% des cas {10/11)

-Le résultat après une exclusion ouverte a été excellent/bon dans 93% des cas (5/6)

-Le résultat après une exclusion sous endoscope a été excellent ou bon dans 100% des cas (5/5)

-L'exclusion ouverte a eu des comprications dans 83% des cas

-L'exclusion sous endoscope n'a eu aucune complication